CEFPAS

Centro per la Formazione Permanente e
l'Aggiornamento del Personale del Servizio Sanitario

Intervista al Dott. Gregory Dendramis sugli importanti passi avanti nello scenario della Sindrome di Brugada

La sindrome di Brugada è una patologia aritmica cardiaca tra le principali cause di morte improvvisa in pazienti di età inferiore ai 40 anni. La malattia ha una prevalenza stimata orientativa di 5 su 10.000 individui ed è caratterizzata da specifiche alterazioni dell’elettrocardiogramma, spesso non immediatamente manifeste, e nei casi più gravi dall’ insorgenza di aritmie ventricolari e/o arresto cardiaco in pazienti spesso molto giovani. Non tutti i pazienti potenzialmente affetti manifestano alterazioni elettrocardiografiche spontanee e gradi della patologia tali da esporli ad elevato rischio aritmico.

Abbiamo intervistato uno specialista di eccellenza siciliano, il Dott. Gregory Dendramis, dirigente Medico, cardiologo ed elettrofisiologo presso l’ARNAS Ospedale Civico di Palermo, l’unico italiano, presente nel board internazionale dedicato allo studio delle fenocopie Brugada. Questo gruppo di esperti ha messo a punto degli studi aventi il fine di approfondire ed escludere tutte quelle condizioni cliniche che possano mimare una sindrome di Brugada, favorendo cosi una corretta diagnosi e un trattamento idoneo dei soli pazienti che invece ne sono affetti. Assume perciò un particolare rilievo il tema dell’errata diagnosi che può condannare i pazienti a cure non necessarie con un notevole impatto anche sul piano psicologico e sociale.

Ci può parlare Dott. Dendramis di questo importante studio e in particolare spiegare meglio il concetto di “Fenocopie”.
Il concetto di fenocopie è preso in prestito dalla genetica e prevede la presenza di manifestazioni di un carattere simile in presenza di genotipi differenti. Questa dicitura è stata presa dal nostro gruppo come riferimento per poter spiegare la presenza in alcuni pazienti di alterazioni elettrocardiografiche simili a quelle presenti nella sindrome di Brugada ma senza la patologia vera e propria. Dal 2016 la collaborazione con il gruppo canadese, guidato dal professor Adrian Baranchuk della Queen’s University and Kingston General Hospital in Ontario è molto attiva. Abbiamo collaborato e continuiamo a farlo per tanti progetti scientifici ed in particolare abbiamo voluto attenzionare e colmare questo gap diagnostico, da sempre presente per quanto riguarda i pazienti con alterazioni elettrocardiografiche simil Brugada ma in assenza della patologia vera e propria. Ovviamente fare una corretta diagnosi risulta essenziale in quanto i due percorsi diagnostici e terapeutici sono nettamente differenti, considerando il fatto che la sindrome di Brugada espone al rischio di aritmie molto importanti. Saper dire a un paziente con certezza se ha la sindrome o un’alterazione elettrocardiografica simile a quella che la sindrome induce, è importante.”

Lei ha dato dei suggerimenti sulla gestione farmacologica, anestesiologica ed in terapia intensiva dei pazienti con sindrome di Brugada che contraggono l’infezione da COVID-19. Cosa ci vuole dire?
Questa è una collaborazione che è nata nel 2020 grazie al professor Pedro Brugada in persona, col quale collaboro personalmente dal 2016. Abbiamo voluto attenzionare questa classe di pazienti in quanto l’infezione da COVID-19 predispone tutti i pazienti fragili e cardiopatici a maggior rischio di complicanze. In particolare i pazienti affetti da sindrome di Brugada, essendo a rischio aritmico maggiore, vanno incontro ad un rischio aggiuntivo secondario all’infezione, agli episodi febbrili e alla somministrazione di farmaci per i quali possono sviluppare più di altri aritmie anche mortali. Dunque indicare alla comunità scientifica un corretto management farmacologico e terapeutico in pazienti così fragili ci è sembrato molto importante. Abbiamo iniziato un percorso di collaborazione con il Professore, responsabile dell”Heart Rhythm Management Centre dell’Università di Brussel e siamo riusciti a formulare delle linee guida che sono state pubblicate su “PACE” e ad oggi rappresentano un punto di riferimento per i colleghi che devono gestire pazienti con Sindrome di Brugada e infezione da Covid-19.

Come avviene la diagnosi della sindrome di Brugada? E al paziente a cui viene diagnosticata viene chiesto di modificare lo stile di vita? L’attività sportiva può aumentare il rischio di aritmia?
La sindrome di Brugada è una patologia che è presente in circa 5/10 individui su 10.000 nella popolazione. Dal 2017 la diagnosi viene fatta soltanto su particolari alterazioni elettrocardiografiche, tipiche di questa sindrome ritmica. Prima del 2017 la sindrome veniva diagnosticata con un insieme di determinanti, sia alterazioni elettrocardiografiche ma anche cliniche e anamnestiche familiari, dunque la diagnosi era più integrata e più complessa. La diagnosi correlata soltanto a un dato elettrocardiografico, in assenza spesso di manifestazioni cliniche e antecedenti alla manifestazione elettrocardiografica, prevede un’attenzione maggiore, soprattutto nell’escludere quei pazienti che hanno pari alterazioni elettrocardiografiche ma non sono pazienti con Sindrome di Brugada. Ritengo che la diagnosi ad oggi debba prevedere, di certo, un riconoscimento elettrocardiografico specifico, ma a mio avviso anche uno studio della familiarità del paziente e dei sintomi spesso nascosti e trascurati. Tra sintomi che possono essere presenti, oltre l’evento clou aritmico vero e proprio, anche episodi di perdite di coscienza che spesso non vengono presi in considerazione dal paziente ma che invece sono manifestazioni di alterazioni di tipo elettrico, dovute ad aritmie. Pertanto andare a studiare bene il caso del paziente e la sua familiarità a mio avviso è determinante.

Lei dottor Gregory è uno specialista siciliano di eccellenza, che ha deciso di aderire all’operazione #ritornainsicilia. Un’importante e concreta operazione finalizzata a preservare il diritto dei cittadini Siciliani alle cure sanitarie di eccellenza. E’ stata una scelta combattuta, quella di ritornare a lavorare in Sicilia?
Ho avuto la fortuna di formarmi e lavorare anche in altre regioni d’Italia e per un lungo periodo ho lavorato in Veneto presso l’ULSS di Padova. Sono stato fuori per parecchio tempo e devo dire che tornare in Sicilia per fare il mio lavoro e stato emozionante. La Sicilia, le posso dire chiaramente, è conosciuta nel mondo anche per tante cose positive e molti colleghi sono riconosciuti per la loro importante esperienza e fama internazionale. Portare le conoscenze che abbiamo appreso altrove, anche a casa, per poter dare un riscontro sanitario sempre più di alto livello, credo che sia nostro dovere. Non sottovalutiamo però che tanti colleghi in Sicilia da anni fanno già un egregio lavoro seppur con difficoltà ma integrare più esperienze e capacità credo sia un punto di forza e di sviluppo per la nostra sanità.

La Formazione e l’aggiornamento dei professionisti sanitari, quello di cui ci occupiamo noi, penso che abbia un ruolo fondamentale, nel panorama sanitario, parliamo di formazione teorica ma anche pratica. Il CEFPAS,dal 2018 è Centro di Formazione (Training Center) dell’American Heart Association (AHA), organizzazione americana in partnership con organizzazioni leader del settore cardiaco e della sanità in tutto il mondo, che raduna e revisiona le conoscenze scientifiche sulla rianimazione cardiopolmonare (RCP) e per il trattamento delle emergenze cardiovascolari (ECC). Tutti i corsi sono svolti presso il nostro centro CEMEDIS, Centro di Simulazione in Medicina, in cui vengono riprodotte una serie virtualmente infinita di scenari realistici e di situazioni cliniche con l’utilizzo di manichini ad altissima tecnologia e di simulatori. Quanto è importante secondo Lei la formazione pratica?
Di certo, integrare le teorie apprese con gli studi e renderle pragmatiche, reali ed effettive nella pratica clinica quotidiana è fondamentale, altrimenti rimarremo nel campo del mero nozionismo. A mio avviso, integrare questi due percorsi è essenziale, affinché i colleghi giovani o ancora in apprendimento possano rendere reale il frutto di tanti studi, per cui la formazione pratica ritengo sia necessaria. Dunque implementare e sviluppare sempre più i sistemi già presenti, come il vostro, è molto importante. Colgo l’occasione per sottolineare il fatto che per quanto mi riguarda, ciò è stato possibile e viene reso possibile quotidianamente anche grazie a tutto l’assetto organizzativo reso disponibile dalla Direzione Sanitaria e dalla Direzione Generale dell’ARNAS Civico di Palermo per cui lavoro, sempre disponibili ad incontrare la mia richiesta di voler portare aggiornamenti in tal senso e di poter produrre attività Scientifica di pari passo all’attività pratica che quotidianamente facciamo e cerchiamo sempre più di implementare. Questa simbiosi tra attività pratica e progressivo aggiornamento e sviluppo scientifico con altre realtà internazionali deve essere vista a mio avviso come valore aggiunto per una Azienda Ospedaliera ed in tal senso oggi finalmente possiamo dire che in Sicilia l’ARNAS Civico di Palermo, in termini di aritmologia interventistica, sta crescendo tanto, grazie ad un bel lavoro di squadra che insieme a tanti altri colleghi stiamo portando avanti.

Servizio Comunicazione Cefpas

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